A halló neuropátia kezelése: hogyan lehet megelőzni a hallás romlását?

Hallható neuropathia minden korcsoportban, beleértve a kisgyermekeket is. A betegség akkor fordul elő, amikor a belső fül idegrendszere nem érhető el a külső fülből származó hangok feldolgozásához. Kezelés nélkül a betegség előrehalad és súlyos fokú halláskárosodáshoz vezethet.

A halló neuropátia pontos oka még mindig ismeretlen. A tudósok azt sugallják, hogy a patológia a belső fül szőrsejtjeinek károsodása, az idegek károsodása vagy ezek kombinációja következtében jelentkezik.

Kockázati tényezők és tünetek

A hallási neuropátia kialakulásának valószínűsége nagyobb, ha számos kedvezőtlen tényezőnek van kitéve. Ezek a következők:

  • hipoxia és alacsony születési súly,
  • halláskárosodás esetei a családtörténetben,
  • immunrendellenességek,
  • parotitis és más fertőző betegségek,
  • neurofibromatosis típusú 2,
  • Gilbert-szindróma,
  • tumor,
  • a diuretikumok, az aminoglikozidok és más olyan gyógyszerek hosszú távú alkalmazása, amelyek halláskárosodást okozhatnak,
  • traumatikus sérülések.

Mivel a halló neuropátia esetén a belső fül sejtjei gyakran érintetlenek maradnak, a halláskárosodás ritka. A betegek orvoshoz fordulhatnak panaszokkal kapcsolatban:

  • cseng a füle,
  • gyengék hallhatóság,
  • A különálló szavak megkülönböztetésének képtelensége a hangfolyam általános észlelésével.

A hallásvesztés szintje minden esetben más. Az állapot további károsodásának megakadályozása érdekében ne öngyógyítson, és vegye fel a kapcsolatot tapasztalt szakemberekkel.

Diagnózis és kezelési módszerek

A hallási neuropátia gyanúja esetén az orvos már a fizikális vizsgálat eredményei alapján is képes. A diagnózis megerősítéséhez használja a következő teszteket:

  • az agyi aktivitás mérése elektródák segítségével - lehetővé teszi a hallóideg funkcióinak értékelését,
  • otoakusztikus emisszió - egy miniatűr mikrofont helyeznek a fülcsatornába, és a reakciót a kattanó hangokra rögzítik.

A vizsgálat eredményei alapján a hallási neuropátia kezelésére van szükség. Minden esetben az otolaryngológus és az audiológus egyénileg kezelik a problémát hatékonyabban. A hallás küszöbének növelése és a hallókészülék normalizálása:

  • hallókészülékek,
  • A cochleáris implantátumok műtéti úton beültetett elektronikus eszközök, amelyek a hallóidegeket az agyba küldik.

A meglévő hallási készségek fenntartása és részben az elveszett hallás, a használat és a vitaminterápia helyreállítása. Bizonyított, hogy a B csoportba tartozó vitaminok pozitívan befolyásolják a sérült idegrostok helyreállítását, csökkentik a kellemetlen érzeteket. A hagyományos vitamin-ásványi komplexekben ezeknek az elemeknek a koncentrációja túl kicsi ahhoz, hogy kézzelfogható előnyöket érjenek el. A Milgamma compositum tabletta segít a probléma megoldásában. A benfotiamin és a piridoxin magas terápiás dózisokat tartalmaz, a rendszeres bevitel hozzájárul a sérült ideg gyökereinek helyreállításához.

Az orvosok és a betegek együttes munkája, a Milgamma compositum és a modern technológiák alkalmazása révén a legtöbb esetben fenntartható és javítható a hallás. Ha közelebbről megvizsgálja az egészségét, akkor könnyebben sikerül!

Halló neuropátia

Auditív neuropathia (AN, halló diszinkronitás, hallásmentes szinopatitia, neuropátia, hallás, hallásfeldolgozási rendellenesség)

leírás

Halló neuropátia akkor fordul elő, amikor a belső fül idegrendszere nem képes kezelni a külső fülből származó hangokat. Bármely korosztályra hatással lehet, csecsemőkről felnőttekre.

A halló neuropátia okai

A hallási folyamat során a külső fül rezgéseket küld a belső fülnek. A belső fülben lévő hajsejtek a hang rezgéseket elektromos jelekké alakítják, amelyeket az agyba küld. A hallási neuropátia pontos oka még tisztázásra szorul, de leginkább a következő okokból merül fel:

  • A szőrsejtek sérülése a belső fülben;
  • Rossz kapcsolat a belső fülben lévő szőrsejtek és az agy által sugallt idegek között;
  • A sérült ideg;
  • Ezeknek a problémáknak a kombinációja.

Kockázati tényezők

A hallási neuropátia kialakulásának valószínűségét növelő tényezők:

  • A halláskiesés családi története;
  • Az oxigén hiánya születéskor;
  • Nagyon alacsony születési súly;
  • Gilbert-szindróma (genetikai betegség), amely vérátömlesztést igényel;
  • Neurológiai rendellenességek (pl. Charcot-Marie-Toot-szindróma, Friedreich-i ataxia);
  • Fertőző betegségek (pl. Mumpsz);
  • Immunrendszeri betegségek;
  • A halláskárosodást okozó vegyi anyagok vagy gyógyszerek (aminoglikozidok, hurokdiuretikumok) hatása;
  • duzzanat;
  • Neurofibromatosis 2. típusú (genetikai betegség az idegrendszerben);
  • Sérülést.

A halló neuropátia tünetei

A tüneteket más betegségek okozhatják. Szükség van az orvos tájékoztatására, ha bármelyikük megjelenik:

  • A hang hallható, de a szavak gyengén észrevehetők (fehér zaj hallható);
  • Hallás gyengesége;
  • A szavak és a hangok nem szinkronizáltak;
  • Csengetés a fülein.

A halláskárosodás szintje enyhe vagy súlyos lehet. A halló neuropátia sok esetben gyermekeknél fordul elő.

A halló neuropátia diagnózisa

Az orvos fizikális vizsgálatot végez, és elvégezheti a következő vizsgálatokat:

  • Az agy válasza a halló ingerekre az agyi aktivitás mérése elektródák segítségével. Hasznos a hallóideg funkciójának megítéléséhez.
  • Otoakusztikus emisszió (UAE) - egy apró mikrofont helyeznek a fülcsatornába, hogy rögzítsék, hogyan reagálnak a sejtek a csattanó hangokra. Hasznos annak ellenőrzésére, hogy a szőrsejtek normálisan működnek-e.

Halló neuropátia kezelése

A kezelés a következőket foglalja magában:

Egy csapat szakemberrel dolgozhat, többek között:

  • Otolaryngológus - a fül, az orr és a torok rendellenességeit szolgáló orvos;
  • Az Audiológus a halláskárosulásra szakosodott orvos;

Olyan technológiák használata, mint például:

  • A cochleáris implantátumok műtéti úton beültetett elektronikus eszközök, amelyek stimulálják a hallási ideget, hogy információkat küldjenek az agynak;
  • Hallókészülékek;

Nyelvi nyelvterápia jelenléte:

  • Tanulójelnyelv;
  • Tanulmány olvasás az ajkakon.

A kezelési célok általában a következők:

  • A meglévő hallási készségek megőrzése;
  • Az elveszett hallás helyreállítása;
  • Keressen új kommunikációs lehetőségeket.

A halló neuropátia megelőzése

Mivel a hallási neuropátia pontos oka ismeretlen, nincs mód a megelőzésre. A következő ajánlásokat hajthatja végre:

  • Terhesség jelenlétében védekezzen a fertőzésekről;
  • Rendszeresen ellenőrizze a meghallgatását.

Halló neuropátia kezelése

© Elena Sokolova, PhD (Otorhinisteria)

Mi a hallási neuropátia

A hallási neuropátia (CER) szindróma a hallószerv idegrendszeri rendellenessége, leggyakrabban veleszületett.

TARTALOMJEGYZÉK
1. A CLS hallgatószervének szerkezeti károsodásának szintje
2. A hallási neuropátia szindróma tünetei
3. A hallási neuropátia szindrómájának okai
4. A hallási neuropátia szindróma előfordulása
5. A halló neuropátia szindróma auditív szűrése (észlelése)
6. A hallási neuropátia szindrómájának komplex diagnosztikája
7. A CLS klinikai tünetei
8. Halló neuropátia szindrómával rendelkező gyermekek rehabilitációja
9. Az AURORA ™ Orvosi Központ tapasztalata a halláskori neuropátia szindrómában szenvedő gyermek diagnózisában és rehabilitációjában
10. A klinikai esetek leírása
11. Milyen esetekben megyek az ERGO-Y központba a halló neuropátia szindróma diagnózisához.

Objektíven-audiometrikus CCH jelenléte jellemez a otoakusztikus emisszió (EAE), és / vagy a mikrofon potenciális (MP) és a cochlea a belső fül vagy hiányában egy nagy megsértése agytörzsi kiváltott potenciálok (ABR).

Mit jelent az UAE és / vagy MP jelenléte és a CRRT hiánya? Emlékezzünk, hogy a külső szőrsejtek (OHC) (1. ábra) amplifikálása oszcillációk a alaphártya a cochlea a belső fül és az amplifikációs folyamat generáló otoakusztikus emisszió (EAE), amely birtokában van a cochlea keresztül az ovális ablak, a hallás ossicles és az alaphártya a külső hallójárat. A belső szőrsejtek (IHC) hatása alatt az alaphártya oszcillációk generál elektromos potenciálokat okozó felszabadulását egy bizonyos vegyi anyag (neurotranszmitter) a szinapszisok (kapcsolatok) közötti IHC és rövid folyamatok (dendritek), idegsejtek (neuronok) a hallóideg. Közvetítő okoz elektromos stimuláció, hogy a test a neuron és a dendrit a hallóideg, található a spirális ganglionban. További elektromos gerjesztés keresztül terjed egy hosszú folyamat (Axon) a hallóideg a nucleus cochlearis és belőle - keresztül a szerv a hallás idegi struktúrák agytörzs és a kéreg alatti struktúrák - a hallókérgedet.

1. ábra: A Corti csigaház belső fülének rendszere. Alkalmazkodó: E.V. Sokolova.

Ebből következik, hogy az Egyesült Arab Emírségekben, az MP-ben és az SWRT-ben szereplő objektív audiometriás adatok a hallási neuropátia ilyen jellemzőit jelzik:

    • Az UAE és az SM csiga jelenléte a belső fül csikójának középső fülének és külső hajszálainak (NEC) rendes működését jelzi.
    • Hiánya vagy több megsértése ABR jelzi megsértését: (a) előállítjuk az idegimpulzusok belső szőrsejtek (IHC) cochlea, (b) az idegi impulzusok keresztül szinapszis (érintkező) közötti VVC és a szálak a hallóideg, és (c) az idegimpulzusok a hallóideg rostjai.

A CLS hallószervének szerkezeti károsodásának mértéke
A CLS megjelenése a hallásmérő különböző struktúráinak vereségéből eredhet, különösen:

      • belső szőrsejtek (VVC);
      • a VVC és a hallóideg neuronjai (dendritek) szinapszisai;
      • a hallóideg dendritjei és axonjai, spirális ganglionsejtek;
      • a kisagyi részlegek a tárgyaláson;
      • a fenti lokalizációk kombinációja.

A halló neuropátia szindróma megnyilvánulása
A CHF klinikai manifesztációi sokfélék, és különbözhetnek a különböző betegeknél. Ezek a következők:

      • Halláskárosodás a kiskorútól a mély halláskárosodástól és a süketségtől.
      • A hallható küszöbértékek instabilitása az ideiglenes javulás és a hallás romlása.
      • A beszéd észlelési zavarának inkonzisztenciája és a hallható hangszín küszöbértékek.
      • A beszéd észlelése a zajban, a hallás érzékelésével összehasonlítva, érzékelői halláskárosodással, ugyanolyan halláscsökkenéssel.
      • A beszéd észlelése a normál küszöbértékeken a hallható hangoknál.
      • Késleltetett beszédfejlődés.

A megnyilvánulások súlyossága különbözik - a hangra adott válasz teljes hiányától a kisebb halláskárosodásokig és a beszéd észleléséig.

Végrehajtása során átfogó hallásvizsgálat gyermekek vizsgálata PRS érzékel egy közös jellemzője valamennyi gyermek szenved ebben a betegségben - az eredmények audiológiai vizsgálatok azt mutatják normális működéséhez a külső szőrsejtek és a vétkes idegi impulzusok által a hallóideg.

A CLS jellegzetes jelei a cochlea otoakusztikus emissziójának (UAE) és mikrofonpotenciáljának (MP) által okozott normális jelenléte, amelyek a külső szőrsejtek megőrzött funkcióját igazolják. Az indukált UAE jelenléte nem állandó diagnosztikai jel, mivel az SSN UAE-ből származó gyermekek körülbelül 30% -a végül még nem azonosított okokból törlésre kerül. Ugyanakkor a belső fül csigolyájának mikrofunkciós potenciálja (MP) megmarad és a CLD tartós diagnosztikai tünete.

2. ábra A mikrofon potenciál (MP), melyet a halló neuropátia gyermekében regisztráltak az ADK regisztrálásakor. A belső fül csikójának mikrofunkciós potenciálját (MP) feljegyezzük, és az ACVP hullámát nem rögzítjük. Alkalmazkodó: E.V. Sokolova a Cochlear Microphonic Testing Guidelines-től. Ver. 2.0. 20 Szept. 2011. NHSP klinikai csoport.

Egy másik fontos jellemzője a diagnosztikai CLO bruttó megsértése az ingerület által hallóideg, és a kéreg alatti struktúrák akusztikus oldalon, amely abban nyilvánul meg, vagy távollétében jelentősen változik. A legtöbb esetben az SWRT eredményei a jellemző csúcsok teljes hiányát mutatják. Bizonyos esetekben magas szinten a stimuláció (70 dB HL) nem regisztrálhat egy ötödik ABR hullám (V hullám) alacsony amplitúdójú és a lappangási jelentősen hosszúkás - a késedelem képest látencia szenzorineurális halláscsökkenés azonos hallásvesztés.

A fül-izomzat akusztikus reflexje általában nem rögzíthető. Ennek oka, hogy a halló neuropátia szindrómájában az akusztikus reflex afferens ívje mentén egy idegimpulzus vezetése blokkolódik vagy szinkronizálódik. Bizonyos esetekben az akusztikus reflexet magas stimulációs szinten rögzítik (Berlin C és társszerzők, 2010).

A szubjektív audiometria eredményeit a halláskárosodás sokfélesége jellemzi - a normál hallásküszöbtől a süketségig. A beszéd érthetősége különböző mértékben szakad el - a beszéd jelentéktelentől a teljes félreértésig. Tipikus beszéd-tonális disszociáció - G. Rance (2007) szerint a CLS beszédérthetőségének több mint fele rosszabb a küszöbérték szerinti tónusos audiometriás eredményeknél. A zaj beszédének érthetősége zavarban van - jelentős nehézséget okoz a beszéd beszédének megértése a háttérben is.

A hallási neuropátia szindróma okai

A CHS egy polioetiológiai betegség, azaz különböző okai vannak. Megállapították, hogy a gyermekeknél a CHF-re vonatkozó kockázati tényezők a következők:

  • öröklés, genetikai változások;
  • koraszülöttek;
  • oxigénhiány;
  • alacsony születési súly;
  • méhen belüli fertőzés;
  • hyperbilirubinemia (újszülött sárgaság);
  • a hallóideg veleszületett hiánya / aplázisa;
  • késleltetés a halló szerv anatómiai és élettani érésében.

A genetikailag meghatározott halláskárosodás CHF-ban izolálható és szindrómás. Az izolált genetikai CLC-k közé tartozik az otoferlin és pevvacin gének mutációi. A szindrómás genetikai rendellenességek közül, amelyek egyikének a CLS-jének egyik oka lehet Friedrich-féle ataxia, Charcot-Marie-Tooth-betegség, Refsum-betegség.

A CLS kifejlődésének egyik vezető patogenetikai tényezője az újszülöttek hiperbilirubinémiája (sárgasága). Az újszülöttek hiperbilirubinémiája a kóros elváltozások megjelenését eredményezi a cerebrospinalis magok szintjén, a belső fül érintetlen (éretlen) cochlea-jával.

A CCS-t diagnosztizálják az alulfejlettség, vagy a hallóideg hiánya a belső fül normálisan kifejlesztett és normális működésű csiga jelenlétében. Egy CT vizsgálatban a hallási ideg kifejlődésének vagy hiányának hiányát a CCH (Buchman C. és munkatársai, 2006) audiologikus jelei közül 51 gyermek közül 9 kimutatta.

Egyes újszülötteknél a hallási neuropathia átmeneti lehet, és a hallórendszerben lévő idegsejtek éretlensége vagy hiányos mielinizációja (myelin-lefedettség) jele lehet. Ilyen esetekben a CLS önmagában megy, és a meghallgatás normális lesz 12-24 hónapig.

A hallási neuropátia szindróma előfordulási gyakorisága

A világ számos országában végzett tanulmányok a hallási neuropátia szindrómájával rendelkeznek:

  • 3% -a olyan újszülötteknél, akik nem végeztek hallási szűrést (pozitív szűrővizsgálat),
  • Az átvilágított újszülöttek 19% -a visszafordíthatatlan halláskárosodást észlelt,
  • Az újszülöttek 40% -a újszülött intenzív osztályon,
  • A halláskárosodott gyermekek 14,5% -a,
  • A súlyos halláskárosodásban szenvedő gyermekek 8% -a.

Halló neuropátia szindróma auditív szűrése (detektálása)

Az 1990-es évek - 2000-es évek elején, a legelterjedtebb módszer a hallás szűrés újszülöttek az Egyesült Államokban és más országokban is otoakusztikus emisszió (UAE). De a 2000-es évek közepén világosabbá vált a neurális hallás szindróma előfordulása, amelyben az Egyesült Arab Emírségek jelen volt. Ezért a jóváhagyott elemek együttes tárgyalás során a 2007-es US csecsemők bizottság évben (2007 vegyes bizottság Csecsemő tárgyalásra állásfoglalás) elrendelte, hogy végezzen tárgyalásra szűrés az újszülött intenzív osztályokon és a kockázati tényezők hallási neuropátia feltétlenül használó agytörzsi kiváltott válasz (ABR). A kockázat csökkentése érdekében, hogy hiányzik hallásvesztés szitálással, sok program a hallás szűrés újszülöttek az Egyesült Államokban, Kanadában, az Egyesült Királyságban, az EU, Törökország és más országok által a végén a 2000-es évek kezdte alkalmazni a módszert a hallás szűrés minden újszülött ABR.

Ez történt a Medical Center of Aurora ™: alkalmazásának megkezdése a közép-2000-es évek hallás szűrés újszülöttek UAE, a felhalmozási orvosi tájékoztatás PRS végére az 2000-es évek, AURORA ™ teljesen át a hallás szűrés a gyermekek számára ABR.

A halló neuropátia szindrómájának komplex diagnosztikája

Amint azt fent említettük, a CLS fő jellemzője a külső szőrsejtek (NBC) megőrzött funkciójának és a hallóideg károsodott vagy hiányzó funkciójának kombinációja. E struktúrák állapotának diagnosztizálása érdekében megfelelő vizsgálatokat kell végezni.

A mennyiségi módszerek diagnosztizálására CLO széles körben tárgyalt szakértők az egész világon, és egy egész fogadtak el különleges szimpóziumot szindróma hallási neuropátia keretében nemzetközi konferencia a tárgyalást újszülöttek 2008 Como (Olaszország), és továbbra is fejlődik, mint a felhalmozási bizonyítékokon alapuló orvoslás adatokat.

Jelenleg a CLS diagnózisának vizsgálati összetétele a következő módszereket tartalmazza.

Surdológiai (audiológiai) diagnosztika

A külső szőrsejtek (NBC) működésének vizsgálata a belső fül COchlea mikrofunkciós potenciáljának (MC) rögzítésével az SWR és / vagy az elektrokémiai (EKG) és az indukált otoakusztikus emisszió (VOE) felvételének módszerével. A regisztrált képviselők és a VOAE tanúsítják a NEC megőrzött funkcióját.

A hallóideg funkciójának vizsgálata és a hallókészülék alkortikai szerkezetét a QSAR rögzítésével. A CLS-t a QSAR hiánya vagy az abnormális SWR-k rögzítése jellemzi (egyetlen alacsony amplitúdójú V hullámot lehet felvenni nagy stimulációs szinten - 80 dB fölötti nPS-nál).

A vezetési utak tanulmányozása az akusztikus reflex (AP) a fülnek. A CLD jellegzetes diagnosztikai jele az ipsi- és kontralaterális AR hiánya.

A halláskárosodás mértékének meghatározása. Ha lehetséges, a szubjektív audiometriát a gyermek életkorának megfelelően végezzük. A hallókészülék küszöbértékei nem térhetnek el a normától, vagy más fokú halláskárosodást jeleznek - az enyhétől a süketig. A hallásküszöbök instabilak lehetnek ismételt vizsgálatok során. Ezért a CLS diagnózisában tanácsos ismételt audiometria.

A cochlea, a hallóideg szerkezetének anatómiai jellemzői, a hallóanalizátor agytörzs szerkezetei

A hallókészülék belső fülének, a hallóidegének és az agytörzs struktúrájának szerkezeti jellemzőit vizualizációs módszerek - CT-vizsgálatok és mágneses rezonancia-képalkotás (MRI) segítségével határozzák meg. Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik különösen a hallóideg veleszületett távollétének / aplázisa azonosítását.

A vizualizációs tanulmányok kötelezőek a gyanúsított CLD-kkel rendelkező gyermekek számára, és az AURORA Orvosi Központ orvosainak irányításával szakosodott közegészségügyi intézményekben végzik.

Egyidejű betegségek kimutatása

A kapcsolódó szakemberekkel folytatott konzultáció. Az azonosított CHF-szel rendelkező gyermekeknek neurológus (neuropathológus) vizsgálatokat kell végezniük a perifériás és a koponyacsontok működésének felmérése érdekében. Szükség esetén az oculista, endokrinológus, kardiológus konzultáció is folyik.

Ezeket a vizsgálatokat a CLO-k gyermekeit az AURORA Orvosi Központ orvosai küldi a szakosított közegészségügyi intézményekbe.

A CLS klinikai manifesztációi

A hallókészülék érlelésének késleltetése. A csecsemőkben és újszülöttekben talált CLS a halló szerv késői érésének jele lehet. Ebben az esetben egy alapos diagnózis és a kirekesztés súlyos patológia a hallóideg ajánlott hallókészülék és ellenőrzése a gyermek meghallgatása állapotát, különösen az időszakos felülvizsgálat ABR és viselkedési hallásvizsgálat háromhavonta - addig, amíg a 24 hónapos kora, ami által meghatározott egyéni terve rehabilitációja a gyermek a Medical Center Aurora ™.

A hallóanalizátor érési idejének egyedi késedelme esetén a meghallgatás a gyermek 18-24 hónapos korában normalizálható vagy javítható. Ebben az időszakban tanácsos ösztönözni a hallási rendszert objektív módszerek (UAE, QSAR, AR) és a hallásfejlesztés által a surdo pedagógus segítségével három hónapon keresztül a hallókészülékek segítségével.

Kompenzált CHS forma. A HF ilyen formájával rendelkező gyermekek képesek a beszéd megfelelő érzékelésére és a nem-beszédjelek csendre reagálására. De komoly nehézségekbe ütközhet a beszéd beszéde a háttérben még enyhe zaj esetén is. Az ilyen gyermekek jelöltek lehetnek FM-rendszerek használatára, amelyek növelik a beszéd-zaj arányt, és nagyban elősegítik a beszéd észlelését az ilyen gyermekek számára.

Különböző szintű beszédérthetőség megsértése a hallásküszöb megsértésével kombinálva. A beszédérthetőség könnyű és mérsékelt károsodásával a hallókészülékek hatékonyak lehetnek. De a beszédérthetőség súlyos zavarával a cochleáris implantáció javasolt - ellenjavallatok hiányában.

A hangjelzés hiányzik és nem áll helyre. Ez általában a hallóideg távolléte vagy súlyos károsodásának tulajdonítható. Ebben az esetben a hallás és a cochlear implantáció nem hatásos. Az ilyen gyermekeket be kell építeni a süket környezetébe, és gesztus beszédet kell kapniuk.

A hallássérültek szindrómájával rendelkező gyermekek rehabilitációja

A CHF-szel rendelkező gyermekek auditálását a következő tényezők bonyolítják:

  1. Az auditálási küszöbértékeket az SWRT eredményei nem határozhatják meg, mivel nincsenek SWRT-ek.
  2. A hallási küszöbértékek nem jelzik a beszéd érthetőségét; gyakoriak a beszéd-tonális disszociáció (eltérések a tonális küszöbértékek és a beszéd észlelése között).
  3. A hallórendszer károsodásának mértéke nem mindig határozható meg a klinikai halló (audiológiai) diagnózis folyamatában.
  4. A hallás rehabilitáció sikere nem becsülhető meg a küszöbértékű audiometria eredményei alapján.

A CLD-vel szembesülő gyermekek auditálta rehabilitációjára alapozott bizonyítékokon alapuló módszer a hallás és a cochleáris implantáció. Különösen a Rance G. (2007) által végzett kiterjedt tanulmány eredményei azt mutatják, hogy a CHN gyermekek hallásápolása javíthatja a beszédérthetőséget a protézisek 50% -ában. Az AURORA Orvosi Központ pozitív tapasztalatot szerzett a CLD-vel foglalkozó gyermekek hallásáért.

A CLS-re vonatkozó gyermekek rehabilitációjának módja a szubjektív (viselkedési) audiometria eredményétől függ. A teszteléshez ajánlott a hallássérült küszöbértékű gyermekek használata. Mivel a CHF-ban szenvedő kisgyermekek hallása megváltozhat, a hallókészülékek elektroakusztikus paramétereinek újrakonfigurálásához rendszeresen figyelemmel kell kísérni a hallás állapotát. A szülők kérdőíveinek és a gyermek megfigyelésének segítségével rendszeresen fel kell mérni a gyermeket a surdo pedagógus hallásfejlesztését.

A megfigyelés különösen fontos, mivel a CLD-vel szembesülő gyermekek hallásápolása nem mindig eredményez jelentős előrelépést a gyermek hallásfejlesztésében. A hallássérült gyermekek, akiknek nincs előrehaladása a hallás fejlesztésében, jelzik a cochleáris beültetést. NAGYON FONTOS: A kérdést, hogy a cochleáris implantátum, amely visszafordíthatatlan beavatkozás csak akkor hozható döntés a tárgyalás után hallókészülék és tanulmányok a hallás fejlesztési és a beszédet. És cochlearis implantáció gyermekek PRS nem 100% garancia a sikeres szóbeli-hangzásbeli gyermekek rehabilitálása, különösen abban az esetben hypoplasia a hallóideg és az agytörzsben elváltozás struktúrák a hallás szerve.

Az AURORA ™ Orvosi Központ tapasztalata a halló neuropátia szindrómában szenvedő gyermek diagnózisában és rehabilitációjában

A halláskori rehabilitáció orvosi központja AURORA felhalmozta a 45 gyermek CCV diagnózisát és hallás rehabilitációját. Ezeknek a gyermekeknek a kora a diagnózis idején 6 hónapról 10 évre változott. A szubjektív (viselkedési) audiometria eredményei által meghatározott halláskárosodás az elsőfokú süketségtől a süketségig terjedt az ukrán elfogadott osztályozás szerint. A CHS-t a fent leírt módszerekkel diagnosztizáltuk. A megfigyelést három havonta végeztük.

Ezen 45 gyermek közül három (7%) normalizálták a hallásukat egy szociálisan megfelelő szintre, és nem igényelt további halláskori rehabilitációt.

A meghallgatást 45 gyermekből 24-en végezték el CLS-mel (53%) a modern digitális hallókészülékekkel az Oticon (Dánia) kiterjesztett frekvenciatartományában. A hallókészülék fejlődésének monitorozását az audiológus végezte. A gyermekek reagáltak a beszédre és a nonverbális hangokra, beszédfelismerésre, a hallókészülék erősítésének kényelmére, a beszédfejlődésre.

A hallás kezelésének eredménye. 19 gyermeknél (a CHF egész csoportjának 42% -a és e csoport hallókészülékének 79% -a) folyamatosan használják a hallókészüléket. Ezek közül 17 gyermek (a CHF egész csoportjának 38% -a és e csoport hallókészülékeinek 71% -a) kielégítõ hallási szintet mutat.

A CLC klinikájának 24 hallgatósággal kezelt gyermekéből 22 gyermek érte el a megfelelő korosztályt, és így oktatják őket:

  • hét gyermek (a CLO-k csoportjának 16% -a) részt vesz a tömeges óvodákban,
  • négy gyermek (9%) tanul egy átfogó iskolában,
  • Hat gyermeket (13%) nevelnek otthon,
  • egy gyermek (2%) a süket óvodájába jár.
  • egy gyermek (2%) tanul egy siketiskolában,
  • két gyermek (4%) egyéni tervben vesz részt az együtt járó betegségek miatt.

Így, a tapasztalat azt mutatja, hogy amikor a gyermekek hallókészülékkel CCH javulását is eredményezheti beszédértést (esetünkben 71% sluhoprotezirovannyh gyermek) és hozzájárulnak a sikeres társadalmi alkalmazkodás.

A tapasztalat a diagnózis és rehabilitáció gyermekek PRS Medical AURORA ™ központjában jelentették az főorvosa a Medical Center, otolaryngologist hallásgondozóját, Elena Khomenko Mihajlovnoj második konferenciáján az ukrán Szövetsége otology, otoneyrohirurgov és otonevrologa Kijevben megrendezett szeptember 13-14-én 2012-ben.

A klinikai esetek leírása

Az adatokat az AURORA ™ Orvosi Központ vezető orvosának, az Elena Mikhailovna Khomenko orvos-otolaryngológus-surdológusnak köszönheti.

A betegek bizalmasságának fenntartása érdekében a gyermekek kezdőbetűit megváltoztatták, és a születési dátumokat nem adták meg.

A gyermek L.A.
A gyermek szülei az AURORA ™ Orvosi Központba fordultak, amikor a gyermek ötéves volt.

előzmények: A baba korán született, születési súlya 900 gramm.

A fő panasz: A beszéd fejlődésének késése, a gyermek beszéde érthetetlen, nem mond sok beszédhangot.

A hallásvizsgálat eredményei:

  • Az otoakusztikus emissziót sem a jobb, sem a bal fülön nem rögzítették.
  • Az akusztikai reflexeket nem mindkét oldalon regisztrálják.
  • A rögzítési módszer vizsgálata során az SWRT rögzítette a belső fül hüvelyének mikrofonpotenciálját (MP), de az ADK csúcsai nem voltak.
  • Gyerek játéka audiometria: kétoldalú vereség a hangvevõ készülékben, harmadfokú halláskárosodás.

A diagnózis: Halló neuropátia szindróma.

Auditív rehabilitáció: A gyermek a halláskárosító hallókészülék által támogatott Oticon Vigo BTE Power (Dánia) segítségével. Tanulmányait egy hallókészülttel végezte a hallás és a beszéd fejlesztésében. Jelentős előrelépés történt a hallófejlődés fejlesztésében.

oktatás: A gyermek tömeges iskolába jár.

3. ábra A gyermek LA vizsgálatának eredményei. 1 - A VSWR felmérése; a mikrofon potenciál (A) regisztrálva van, az SWRT csúcsai nincsenek regisztrálva. 2 - a hallókészülék küszöbértékei, amelyeket a gyermekek játékautomata segítségével határoztak meg. Az orvos felügyelete Е.М. Khomenko.

Child VA.

A szülők az AURORA ™ Orvosi Központhoz fordultak, amikor a gyermek 18 hónapos volt.

előzmények: az újszülöttek hiperbilirubinémiája (sárgaság) szenvedett, a bilirubin szintje 489 mmol / l volt.

A fő panasz: A beszéd fejlődésének késése rosszul reagál a hangokra.

A hallási teszt eredményei (4. ábra):

  • Az otoakusztikus kibocsátást (UAE) nem regisztrálják sem a jobb, sem a bal fülön.
  • Az akusztikai reflexeket (AR) nem mindkét oldalon regisztrálják.
  • A röntgencső felvételének vizsgálata során feljegyezzük a belső fül csülésének mikrofunkciós potenciálját (MP), az SWR csúcsai nem láthatók.
  • Gyermek játéka audiometria: a hangfelvevő készülékek kétoldalú nehéz veresége.

A diagnózis: Halló neuropátia szindróma.

Auditív rehabilitáció: A gyermek meghallgatja a binaurális hallókészüléket Oticon Safari 300 SP (Dánia). Tanulmányait egy hallókészülttel végezte a hallás és a beszéd fejlesztésében. Jelentős előrelépés történt a hallófejlődés fejlesztésében.

4. ábra: A VA gyermek hallási tanulmányának eredményei. A jelölések megegyeznek a 3. ábrán. Az orvos megfigyelése E.M. Khomenko.

Milyen esetekben fel kell vennie a kapcsolatot az ERGO-Y központtal a halló neuropátia szindróma diagnózisára vonatkozóan

FIGYELEM, SZÜLŐK! Ezekben az esetekben ajánlott a gyermekek szexuális (audiológiai) vizsgálata a PRS azonosítása céljából:

A későbbi beszédfejlődéssel küzdő gyermekek.

Gyermekek minden korban, akiknél a CHF kockázati tényezők vannak:

  • a gyermek szülés közben történő perinatalis fulladás (légzési rendellenesség);
  • a gyermek hypoxiája (alacsony vér oxigénszintje) a szülés alatt;
  • a gyermek tüdejének hosszantartó mesterséges szellőztetése;
  • a gyermek korai érzékenysége;
  • a születéskor a gyermek kis súlya - kevesebb, mint 1500 gramm;
  • maradjon az intenzív osztályon 5 vagy több napig;
  • újszülöttek hiperbilirubinémiája (sárgaság);
  • az idegrostok demielinizációjának megbetegedései;
  • öröklődés, genetikai halláskárosodás vagy jelenlétük gyanúja, különösen perifériás neuropátiák:

- Friedrich hisztia,
- Charcot-Marie-Tooth betegség,
- Refsum betegség,

- a gyermek kraniocerebrális sérülése.

Referenciák irodalomra:

1. Berlin C., Hood L., Morlet T., Wilensky D., Li L., Mattingly K. R., Tailor-Jeanfreau J., Keats B., St. John P., Montgomery P., dereglye J., Russell B., Frisch S. Multi-site diagnosztizálására és kezelésére 260 esetben hallás- neuropátia auditív Dys-szinkronitás (auditív neuropathia spektrum zavar). Int. J. of Audiology 2010; 49, 30-43.

2. Rance G. Beszéd észlelése a halláskárosodásban / dys-szinkron típusú halláskárosodásban szenvedő gyermekeknél G Rance, E. Barker, R. Dowell és mások, Ear. Hallgasd meg. - 2007. - Kt. 28, N. 3 - P. 351-360.

Halló neuropátia kezelése

A betegek kezelése a halló neuropátia (CH), különösen a gyermekek és bizonytalan prognózist és uninformative kutatási eredmények, amelyek gyakran súlyos társbetegségek és a lag a neuro-pszichológiai fejlődését, meg kell foglalkozni több szakember, mind az orvosi és pedagógiai profil (logopédus, gyógytornász, audiológus, szakosodott a gyermekek tanításával, korrektív tanárral).

Csecsemőknek és kisgyermekeknek rendkívül fontos, hogy gondosan figyelemmel kísérje a halló analizátor állapota. Ez különösen igaz gyermekekre, akiknek nincsenek egyidejűleg betegségeik, de vannak adatok a halló neuropathiára (SN). A hallási neuropathiában (HF) bekövetkező beszéd észlelésének romlása zavarhatja a beszéd és a nyelvtudás normális fejlődését.

Ilyen kezelésére gyerekek általában a hagyományos hallókészülékeket és a hallókészülékeket használják (annak felmérése érdekében, hogy a gyermek a cochleáris beültetés jelöltje).

Egy tanulmány szerint 85 halláskárosodott gyermek (CH), 61% -uk visel hagyományos hallókészülék nem adott semmilyen eredményt, 25% -a javult megítélése környezeti hangokat, és 11% -kal jobb a nyelv kialakulása készségek, 3% nem tudta elérni jó eredményeket tekintve behajtására tárgyaláson.

Egy másik tanulmányban 49 auditív neuropátia esetén (CH) (amelyből 47 alatt volt 12 hónap), amely cochlearis implantáció végeztük, egy jó eredményt elérni 86%, lassan halad - 2% meghatározatlan - 4% -ában; 8% -ában, hogy értékelje az eredményt lehetetlen volt, t. Hogy. beültetés közelmúltban.

-tól 260 hallássérült neuropathiában szenvedő beteg (CH) 5% (13) halláscsökkenés elhanyagolható volt, azonban cochlearis implantáció nem volt látható (bár ezek a betegek nehézség beszédfelismerő zajos környezetben). Az ilyen gyermekeknek részt kell venniük a kommunikatív rehabilitáció programjában.

A közzétett adatok szerint, utána cochleáris implantáció vannak bizonyos javulást az idegi impulzusok, akkor is, ha hiányoznak vagy sérültek, mielőtt. Az egyik vizsgálatban 39 gyermek hallás- neuropátia (CH) (78 fül), hogy a cochleáris implantátumok (60 beültetett csigákat) végeztek, azt mutatta, hogy a gyermekek, akik után a cochleáris implantáció történt helyreállítását akusztikus kiváltott (AEP), elismerjük, hogy jelentősen rosszabb, mint azok a gyerekek, akik 1-2 évvel a műtét után regisztráltuk normál akusztikus kiváltott (AEP).

Auditív felidézett potenciálok (SVP) az agytörzs szintjén.
Egy tipikus görbén 5 vagy 7 fog (I-VII) van,
ami tükrözi a hallás analizátor anatómiai szerkezetének tevékenységét,
akusztikus stimuláció által indukált.

Főbb pontok:
• Halló neuropathiában (CH) szenvedő betegeknél a beszédfelismerés jelentősen rosszabb, mint a küszöbértékű audiometria eredményei.
• Nagyon gyakran hallható neuropathiát (CH) kombinálnak a beszéd és a nyelvtudás fejlődésében tapasztalható késedelmekkel.
• Legalább a korai szakaszában a hallási neuropátia (CH) otoakusztikus emisszió (UAE) szinte mindig függvényében tároljuk a külső szőrsejtek ne szakadjanak vagy törött minimális.
• Az UAE intenzitása nagyobb, mint amit az audiometria eredményei alapján várható volna.

• A CH / ZGSN-ben szenvedő betegekben az UAE hiánya azt jelzi, hogy az idegrostok károsodnak (axonal neuropathia).
• Az Egyesült Arab Emírségekben nincs efferens szupresszió.
• A hallás teljesen normális vagy szinte teljes süketségre csökken. A hallásvesztés lehet kétoldalú és egyoldalas, szimmetrikus és aszimmetrikus.
• Az SVP-k hiányoznak vagy nagyon torzulnak (kezdve a csúcs 1-től). A jelentős MP jelenléte azt sugallja, hogy a cochlea és / vagy VIII pár (és nem a központi folyamat) patológiája van.

• A károsodott belső szőrsejtek és a cochlea elsődleges afferens neuronjai (progresszív demielinizáció), annál inkább torzítják az SVP-t.
• Bizonyos esetekben, a történelem nem terhelt, más CH / ZGSN felmerül ellen anoxia, hipoxia, hyperbilirubinaemia, genetikai rendellenességek (VSMN betegséget, Charcot-Marie-Tooth-betegség, mitokondriális enzim rendellenesség Friedreich-ataxia, olivomostomozzhechkovaya degeneráció), autoimmun betegségek (Guillain -Barre), fertőzések (kanyaró), vagy más körülmények között.
• A szívelégtelenség kockázatának kitett újszülöttek azonosítása érdekében tanulmányt kell készíteni az Egyesült Arab Emírségekről és az SVP-ről.
• A megközelítés a kezelést kell alkalmazni az interdiszciplináris (orr-gégészet, audiológus, gyermekorvos, neurológus, beszéd, gyógytornász, tanár és egyéb szakemberek, attól függően, hogy a társbetegségek).
• A kezelés használ hallókészüléket, segédeszközökkel, cochlearis implantáció (Egyes tanulmányok szerint, az SVP tárolt pre- vagy perioperatív jelek jók prognózis) osztályok logopédiai.

a - A késleltetett indukált otoakusztikus emisszió (APOE) rögzítési rendszere.
A külső fülcsatornába egy mikrofonnal és hangszóróval felszerelt szondát helyeznek.
Az akusztikus ingereket a hangszórón keresztül kattintások formájában szállítják, és egy miniatűr mikrofonregiszter segítségével a csigaházból származó indukált kibocsátást;
b - Rendszer az otoakusztikus kibocsátás rögzítésére a torzítás termékének frekvenciáján. A cochleát két hangjelzéssel stimulálja az f1 és f2 frekvenciával.
A mikrofon használatával, az elsődleges hangokkal együtt, rögzítik a külső hangcsatorna hangnyomásának változását.
Az ábrán látható görbe a mikrofon által rögzített jel frekvenciaspektrumát jelenti.

- Vissza a tartalomjegyzékhez "otolaryngology "

Halló neuropátia

© Elena Sokolova, PhD (Otorhinisteria)

Mi a hallási neuropátia

A hallási neuropátia (CER) szindróma a hallószerv idegrendszeri rendellenessége, leggyakrabban veleszületett.

TARTALOMJEGYZÉK

Objektíven-audiometrikus CCH jelenléte jellemez a otoakusztikus emisszió (EAE), és / vagy a mikrofon potenciális (MP) és a cochlea a belső fül vagy hiányában egy nagy megsértése agytörzsi kiváltott potenciálok (ABR).

Mit jelent az UAE és / vagy MP jelenléte és a CRRT hiánya? Emlékezzünk arra, hogy a külső szőrsejtek (NBC) (1. ábra) Hangosított rezgések a alaphártya a cochlea a belső fül és az amplifikációs folyamat generáló otoakusztikus emisszió (EAE), amely birtokában van a cochlea keresztül az ovális ablak, a hallás ossicles és az alaphártya a külső hallójárat. A belső szőrsejtek (IHC) hatása alatt az alaphártya oszcillációk generál elektromos potenciálokat okozó felszabadulását egy bizonyos vegyi anyag (neurotranszmitter) a szinapszisok (kapcsolatok) közötti IHC és rövid folyamatok (dendritek), idegsejtek (neuronok) a hallóideg. Közvetítő okoz elektromos stimuláció, hogy a test a neuron és a dendrit a hallóideg, található a spirális ganglionban. További elektromos gerjesztés keresztül terjed egy hosszú folyamat (Axon) a hallóideg a nucleus cochlearis és belőle - keresztül a szerv a hallás idegi struktúrák agytörzs és a kéreg alatti struktúrák - a hallókérgedet.

1. ábra: A Corti csigaház belső fülének rendszere. Alkalmazkodó: E.V. Sokolova.

Ebből következik, hogy az Egyesült Arab Emírségekben, az MP-ben és az SWRT-ben szereplő objektív audiometriás adatok a hallási neuropátia ilyen jellemzőit jelzik:

  • Az UAE és az SM csiga jelenléte a belső fül csikójának középső fülének és külső hajszálainak (NEC) rendes működését jelzi.
  • Hiánya vagy több megsértése ABR jelzi megsértését: (a) előállítjuk az idegimpulzusok belső szőrsejtek (IHC) cochlea, (b) az idegi impulzusok keresztül szinapszis (érintkező) közötti VVC és a szálak a hallóideg, és (c) az idegimpulzusok a hallóideg rostjai.

A CLS hallószervének szerkezeti károsodásának mértéke

A CLS megjelenése a hallásmérő különböző struktúráinak vereségéből eredhet, különösen:

  • belső szőrsejtek (VVC);
  • a VVC és a hallóideg neuronjai (dendritek) szinapszisai;
  • a hallóideg dendritjei és axonjai, spirális ganglionsejtek;
  • a kisagyi részlegek a tárgyaláson;
  • a fenti lokalizációk kombinációja.

A halló neuropátia szindróma megnyilvánulása

A CHF klinikai manifesztációi sokfélék, és különbözhetnek a különböző betegeknél. Ezek a következők:

  • Halláskárosodás a kiskorútól a mély halláskárosodástól és a süketségtől.
  • A hallható küszöbértékek instabilitása az ideiglenes javulás és a hallás romlása.
  • A beszéd észlelési zavarának inkonzisztenciája és a hallható hangszín küszöbértékek.
  • A beszéd észlelése a zajban, a hallás érzékelésével összehasonlítva, érzékelői halláskárosodással, ugyanolyan halláscsökkenéssel.
  • A beszéd észlelése a normál küszöbértékeken a hallható hangoknál.
  • Késleltetett beszédfejlődés.

A megnyilvánulások súlyossága különbözik - a hangra adott válasz teljes hiányától a kisebb halláskárosodásokig és a beszéd észleléséig.

Végrehajtása során átfogó hallásvizsgálat gyermekek vizsgálata PRS érzékel egy közös jellemzője valamennyi gyermek szenved ebben a betegségben - az eredmények audiológiai vizsgálatok azt mutatják normális működéséhez a külső szőrsejtek és a vétkes idegi impulzusok által a hallóideg.

A CLS jellegzetes jelei a cochlea otoakusztikus emissziójának (UAE) és mikrofonpotenciáljának (MP) által okozott normális jelenléte, amelyek a külső szőrsejtek megőrzött funkcióját igazolják. Az indukált UAE jelenléte nem állandó diagnosztikai jel, mivel az SSN UAE-ből származó gyermekek körülbelül 30% -a végül még nem azonosított okokból törlésre kerül. Ugyanakkor a belső fül csigolyájának mikrofunkciós potenciálja (MP) megmarad és a CLD tartós diagnosztikai tünete.

2. ábra A mikrofon potenciál (MP), melyet a halló neuropátia gyermekében regisztráltak az ADK regisztrálásakor. A belső fül csikójának mikrofunkciós potenciálját (MP) feljegyezzük, és az ACVP hullámát nem rögzítjük. Alkalmazkodó: E.V. Sokolova a Cochlear Microphonic Testing Guidelines-től. Ver. 2.0. 20 Szept. 2011. NHSP klinikai csoport.

Egy másik fontos jellemzője a diagnosztikai CLO bruttó megsértése az ingerület által hallóideg, és a kéreg alatti struktúrák akusztikus oldalon, amely abban nyilvánul meg, vagy távollétében jelentősen megváltozott ABR. A legtöbb esetben az SWRT eredményei a jellemző csúcsok teljes hiányát mutatják. Bizonyos esetekben magas szinten a stimuláció (70 dB HL) nem regisztrálhat egy ötödik ABR hullám (V hullám) alacsony amplitúdójú és a lappangási jelentősen hosszúkás - a késedelem képest látencia szenzorineurális halláscsökkenés azonos hallásvesztés.

A fül-izomzat akusztikus reflexje leggyakrabban nem regisztrált. Ennek oka, hogy a halló neuropátia szindrómájában az akusztikus reflex afferens ívje mentén egy idegimpulzus vezetése blokkolódik vagy szinkronizálódik. Bizonyos esetekben az akusztikus reflexet magas stimulációs szinten rögzítik (Berlin C és társszerzők, 2010).

A szubjektív audiometria eredményei amelyet a halláskárosodás sokfélesége jellemez - a normál hallási küszöbértékektől a süketségig. A beszéd érthetősége különböző mértékben szakad el - a beszéd jelentéktelentől a teljes félreértésig. Tipikus beszéd-tonális disszociáció - G. Rance (2007) szerint a CLS beszédérthetőségének több mint fele rosszabb a küszöbérték szerinti tónusos audiometriás eredményeknél. A zaj beszédének érthetősége zavarban van - jelentős nehézséget okoz a beszéd beszédének megértése a háttérben is.

A hallási neuropátia szindróma okai

A CHS egy polioetiológiai betegség, azaz különböző okai vannak. Megállapítható, hogy a CLD kockázati tényezői a gyermekek:

  • öröklés, genetikai változások;
  • koraszülöttek;
  • oxigénhiány;
  • alacsony születési súly;
  • méhen belüli fertőzés;
  • hyperbilirubinemia (újszülött sárgaság);
  • a hallóideg veleszületett hiánya / aplázisa;
  • késleltetés a halló szerv anatómiai és élettani érésében.

Genetikailag meghatározott hallásvesztés a CLS izolálható és szindrómás. Az izolált genetikai CLC-k közé tartozik az otoferlin és pevvacin gének mutációi. A szindrómás genetikai rendellenességek közül, amelyek egyikének a CLS-jének egyik oka lehet Friedrich-féle ataxia, Charcot-Marie-Tooth-betegség, Refsum-betegség.

A CLS kifejlődésének egyik vezető patogenetikai tényezője az újszülöttek hiperbilirubinémiája (sárgasága). Az újszülöttek hiperbilirubinémiája a kóros elváltozások megjelenését eredményezi a cerebrospinalis magok szintjén, a belső fül érintetlen (éretlen) cochlea-jával.

A CCS-t diagnosztizálják az alulfejlettség, vagy a hallóideg hiánya a belső fül normálisan kifejlesztett és normális működésű csiga jelenlétében. Egy CT vizsgálatban a hallási ideg kifejlődésének vagy hiányának hiányát a CCH (Buchman C. és munkatársai, 2006) audiologikus jelei közül 51 gyermek közül 9 kimutatta.

Egyes újszülötteknél a hallási neuropathia átmeneti lehet, és a hallórendszerben lévő idegsejtek éretlensége vagy hiányos mielinizációja (myelin-lefedettség) jele lehet. Ilyen esetekben a CLS önmagában megy, és a meghallgatás normális lesz 12-24 hónapig.

A hallási neuropátia szindróma előfordulási gyakorisága

A világ számos országában végzett tanulmányok a hallási neuropátia szindrómájával rendelkeznek:

  • 3% -a olyan újszülötteknél, akik nem végeztek hallási szűrést (pozitív szűrővizsgálat),
  • Az átvilágított újszülöttek 19% -a visszafordíthatatlan halláskárosodást észlelt,
  • Az újszülöttek 40% -a újszülött intenzív osztályon,
  • A halláskárosodott gyermekek 14,5% -a,
  • A súlyos halláskárosodásban szenvedő gyermekek 8% -a.

Halló neuropátia szindróma auditív szűrése (detektálása)

Az 1990-es évek - 2000-es évek elején, a legelterjedtebb módszer a hallás szűrés újszülöttek az Egyesült Államokban és más országokban is otoakusztikus emisszió (UAE). De a 2000-es évek közepén világosabbá vált a neurális hallás szindróma előfordulása, amelyben az Egyesült Arab Emírségek jelen volt. Ezért a jóváhagyott elemek együttes tárgyalás során a 2007-es US csecsemők bizottság évben (2007 vegyes bizottság Csecsemő tárgyalásra állásfoglalás) elrendelte, hogy végezzen tárgyalásra szűrés az újszülött intenzív osztályokon és a kockázati tényezők hallási neuropátia feltétlenül használó agytörzsi kiváltott válasz (ABR). A kockázat csökkentése érdekében, hogy hiányzik hallásvesztés szitálással, sok program a hallás szűrés újszülöttek az Egyesült Államokban, Kanadában, az Egyesült Királyságban, az EU, Törökország és más országok által a végén a 2000-es évek kezdte alkalmazni a módszert a hallás szűrés minden újszülött ABR.

Ez történt a Medical Center of Aurora ™: alkalmazásának megkezdése a közép-2000-es évek hallás szűrés újszülöttek UAE, a felhalmozási orvosi tájékoztatás PRS végére az 2000-es évek, AURORA ™ teljesen át a hallás szűrés a gyermekek számára ABR.

A halló neuropátia szindrómájának komplex diagnosztikája

Amint azt fent említettük, a CLS fő jellemzője a külső szőrsejtek (NBC) megőrzött funkciójának és a hallóideg károsodott vagy hiányzó funkciójának kombinációja. E struktúrák állapotának diagnosztizálása érdekében megfelelő vizsgálatokat kell végezni.

A mennyiségi módszerek diagnosztizálására CLO széles körben tárgyalt szakértők az egész világon, és egy egész fogadtak el különleges szimpóziumot szindróma hallási neuropátia keretében nemzetközi konferencia a tárgyalást újszülöttek 2008 Como (Olaszország), és továbbra is fejlődik, mint a felhalmozási bizonyítékokon alapuló orvoslás adatokat.

Jelenleg a CLS diagnózisának vizsgálati összetétele a következő módszereket tartalmazza.

Surdológiai (audiológiai) diagnosztika

A külső szőrsejtek (NBC) működésének vizsgálata a belső fül COchlea mikrofunkciós potenciáljának (MC) rögzítésével az SWR és / vagy az elektrokémiai (EKG) és az indukált otoakusztikus emisszió (VOE) felvételének módszerével. A regisztrált képviselők és a VOAE tanúsítják a NEC megőrzött funkcióját.

A hallóideg funkciójának vizsgálata és a hallókészülék alkortikai szerkezetét a QSAR rögzítésével. A CLS-t a QSAR hiánya vagy az abnormális SWR-k rögzítése jellemzi (egyetlen alacsony amplitúdójú V hullámot lehet felvenni nagy stimulációs szinten - 80 dB fölötti nPS-nál).

Vezető utak vizsgálata a fül-izom akusztikus reflex (AR) rögzítésével. A CLD jellegzetes diagnosztikai jele az ipsi- és kontralaterális AR hiánya.

A halláskárosodás mértékének meghatározása. Ha lehetséges, a szubjektív audiometriát a gyermek életkorának megfelelően végezzük. A hallókészülék küszöbértékei nem térhetnek el a normától, vagy más fokú halláskárosodást jeleznek - az enyhétől a süketig. A hallásküszöbök instabilak lehetnek ismételt vizsgálatok során. Ezért a CLS diagnózisában tanácsos ismételt audiometria.

A cochlea, a hallóideg szerkezetének anatómiai jellemzői, a hallóanalizátor agytörzs szerkezetei

A belső fül, a hallóideg és a hallószervek agyi szerkezetének szerkezeti jellemzőit a következő módszerekkel határozzák meg: megjelenítés - kutatás felhasználásával számítógépes tomográfia (CT) és módszer mágneses rezonancia képalkotás (MNR). Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik különösen a hallóideg veleszületett távollétének / aplázisa azonosítását.

A vizualizációs tanulmányok kötelezőek a gyanúsított CLD-kkel rendelkező gyermekek számára, és az AURORA Orvosi Központ orvosainak irányításával szakosodott közegészségügyi intézményekben végzik.

Egyidejű betegségek kimutatása

A kapcsolódó szakemberekkel folytatott konzultáció. Az azonosított CHF-szel rendelkező gyermekeknek neurológus (neuropathológus) vizsgálatokat kell végezniük a perifériás és a koponyacsontok működésének felmérése érdekében. Szükség esetén az oculista, endokrinológus, kardiológus konzultáció is folyik.

Ezeket a vizsgálatokat a CLO-k gyermekeit az AURORA Orvosi Központ orvosai küldi a szakosított közegészségügyi intézményekbe.

A CLS klinikai manifesztációi

A hallókészülék érlelésének késleltetése. A csecsemőkben és újszülöttekben talált CLS a halló szerv késői érésének jele lehet. Ebben az esetben egy alapos diagnózis és a kirekesztés súlyos patológia a hallóideg ajánlott hallókészülék és ellenőrzése a gyermek meghallgatása állapotát, különösen az időszakos felülvizsgálat ABR és viselkedési audiometria háromhavonta - egészen az életkorig 24 hónap, amelyet az egyéni rehabilitációs terv határoz meg az AURORA Orvosi Központban.

A hallóanalizátor érési idejének egyedi késedelme esetén a meghallgatás a gyermek 18-24 hónapos korában normalizálható vagy javítható. Ebben az időszakban tanácsos ösztönözni a hallási rendszert objektív módszerek (UAE, QSAR, AR) és a hallásfejlesztés által a surdo pedagógus segítségével három hónapon keresztül a hallókészülékek segítségével.

Kompenzált CHS forma. A HF ilyen formájával rendelkező gyermekek képesek a beszéd megfelelő érzékelésére és a nem-beszédjelek csendre reagálására. De komoly nehézségekbe ütközhet a beszéd beszéde a háttérben még enyhe zaj esetén is. Az ilyen gyermekek jelöltek lehetnek FM-rendszerek használatára, amelyek növelik a beszéd-zaj arányt, és nagyban elősegítik a beszéd észlelését az ilyen gyermekek számára.

A beszéd érthetőségének különböző mértékű megsértése a hallható küszöbértékek megsértésével kombinálva. A beszédérthetőség könnyű és mérsékelt károsodásával a hallókészülékek hatékonyak lehetnek. De a beszédérthetőség súlyos zavarával a cochleáris implantáció javasolt - ellenjavallatok hiányában.

A hangjelzés hiányzik és nem áll helyre. Ez általában a hallóideg távolléte vagy súlyos károsodásának tulajdonítható. Ebben az esetben a hallás és a cochlear implantáció nem hatásos. Az ilyen gyermekeket be kell építeni a süket környezetébe, és gesztus beszédet kell kapniuk.

A hallássérültek szindrómájával rendelkező gyermekek rehabilitációja

A CHF-szel rendelkező gyermekek auditálását a következő tényezők bonyolítják:

  1. Az auditálási küszöbértékeket az SWRT eredményei nem határozhatják meg, mivel nincsenek SWRT-ek.
  2. A hallási küszöbértékek nem jelzik a beszéd érthetőségét; gyakoriak a beszéd-tonális disszociáció (eltérések a tonális küszöbértékek és a beszéd észlelése között).
  3. A hallórendszer károsodásának mértéke nem mindig határozható meg a klinikai halló (audiológiai) diagnózis folyamatában.
  4. A hallás rehabilitáció sikere nem becsülhető meg a küszöbértékű audiometria eredményei alapján.

A CLD-vel rendelkezõ gyermekek hallásalapú rehabilitációjára alapozott, bizonyítékokon alapuló módszerek hallóprotetika és cochleáris implantáció. Különösen a Rance G. (2007) által végzett kiterjedt tanulmány eredményei azt mutatják, hogy a CHN gyermekek hallásápolása javíthatja a beszédérthetőséget a protézisek 50% -ában. Az AURORA Orvosi Központ pozitív tapasztalatot szerzett a CLD-vel foglalkozó gyermekek hallásáért.

kiválasztás rehabilitációs módszer A CHF-szel rendelkező gyermekek szubjektív (viselkedési) audiometriai eredményektől függenek. Javasolt a hallássérült gyermekeknél tárgyalás hallásápolási. Mivel a CHF-ban szenvedő kisgyermekek hallása megváltozhat, a hallókészülékek elektroakusztikus paramétereinek újrakonfigurálásához rendszeresen figyelemmel kell kísérni a hallás állapotát. A szülők kérdőíveinek és a gyermek megfigyelésének segítségével rendszeresen fel kell mérni a gyermeket a surdo pedagógus hallásfejlesztését.

A megfigyelés különösen fontos, mivel a CLD-vel szembesülő gyermekek hallásápolása nem mindig eredményez jelentős előrelépést a gyermek hallásfejlesztésében. A hallássérült gyermekek, akiknek nincs előrehaladása a hallás fejlesztésében, jelzik a cochleáris beültetést. NAGYFONTOS: a cochleáris beültetés tanácsadási kérdése, azaz visszafordíthatatlan a beavatkozást csak a tárgyalást segítő segédeszközök és a hallás- és beszédfejlesztési osztályok után kell kezelni. És cochlearis implantáció gyermekek PRS nem 100% garancia a sikeres szóbeli-hangzásbeli gyermekek rehabilitálása, különösen abban az esetben hypoplasia a hallóideg és az agytörzsben elváltozás struktúrák a hallás szerve.

Az AURORA ™ Orvosi Központ tapasztalata a halló neuropátia szindrómában szenvedő gyermek diagnózisában és rehabilitációjában

A halláskori rehabilitáció orvosi központja AURORA felhalmozta a 45 gyermek CCV diagnózisát és hallás rehabilitációját. Ezeknek a gyermekeknek a kora a diagnózis idején 6 hónapról 10 évre változott. A szubjektív (viselkedési) audiometria eredményei által meghatározott halláskárosodás az elsőfokú süketségtől a süketségig terjedt az ukrán elfogadott osztályozás szerint. A CHS-t a fent leírt módszerekkel diagnosztizáltuk. A megfigyelést három havonta végeztük.

E 45 gyermek közül három (7%) fordult elő a hallás normalizálása egészen a társadalmilag megfelelő szintig, és további auditív rehabilitációra nincs szükség.

Hallókészülékek A CCS-vel (53%) 45 gyermek közül 24-et korszerű digitális hallókészülékekkel, Oticon (Dánia) kiterjesztett frekvenciatartományával végezték. A hallókészülék fejlődésének monitorozását az audiológus végezte. A gyermekek reagáltak a beszédre és a nonverbális hangokra, beszédfelismerésre, a hallókészülék erősítésének kényelmére, a beszédfejlődésre.

A hallás kezelésének eredménye. 19 gyermeknél (a CHF egész csoportjának 42% -a és e csoport hallókészülékének 79% -a) folyamatosan használják a hallókészüléket. Ezek közül 17 gyermek (a CHF egész csoportjának 38% -a és e csoport hallókészülékeinek 71% -a) kielégítõ hallási szintet mutat.

A CLC klinikájának 24 hallgatósággal kezelt gyermekéből 22 gyermek érte el a megfelelő korosztályt, és így oktatják őket:

  • hét gyermek (a CLO-k csoportjának 16% -a) részt vesz a tömeges óvodákban,
  • négy gyermek (9%) tanul egy átfogó iskolában,
  • Hat gyermeket (13%) nevelnek otthon,
  • egy gyermek (2%) a süket óvodájába jár.
  • egy gyermek (2%) tanul egy siketiskolában,
  • két gyermek (4%) egyéni tervben vesz részt az együtt járó betegségek miatt.

Így, a tapasztalat azt mutatja, hogy amikor a gyermekek hallókészülékkel CCH javulását is eredményezheti beszédértést (esetünkben 71% sluhoprotezirovannyh gyermek) és hozzájárulnak a sikeres társadalmi alkalmazkodás.

A tapasztalat a diagnózis és rehabilitáció gyermekek PRS Medical AURORA ™ központjában jelentették az főorvosa a Medical Center, otolaryngologist hallásgondozóját, Elena Khomenko Mihajlovnoj második konferenciáján az ukrán Szövetsége otology, otoneyrohirurgov és otonevrologa Kijevben megrendezett szeptember 13-14-én 2012-ben.

A klinikai esetek leírása

Az adatokat az AURORA ™ Orvosi Központ vezető orvosának, az Elena Mikhailovna Khomenko orvos-otolaryngológus-surdológusnak köszönheti.

A betegek bizalmasságának fenntartása érdekében a gyermekek kezdőbetűit megváltoztatták, és a születési dátumokat nem adták meg.

A gyermek L.A.

A gyermek szülei az AURORA ™ Orvosi Központba fordultak, amikor a gyermek ötéves volt.

történelem: A baba korán született, születési súlya 900 gramm.

A fő panasz: A beszéd fejlődésének késése, a gyermek beszéde érthetetlen, nem beszél sok beszédhangot.

A hallásvizsgálat eredményei (kép 3):

  • Az otoakusztikus emissziót sem a jobb, sem a bal fülön nem rögzítették.
  • Az akusztikai reflexeket nem mindkét oldalon regisztrálják.
  • A rögzítési módszer vizsgálata során az SWRT rögzítette a belső fül hüvelyének mikrofonpotenciálját (MP), de az ADK csúcsai nem voltak.
  • Gyerek játéka audiometria: kétoldalú vereség a hangvevõ készülékben, harmadfokú halláskárosodás.

diagnózis: Hallási neuropátia szindróma.

Halló rehabilitáció: A gyermek hallójáratát támogatja az Oticon Vigo BTE Power (Dánia). Tanulmányait egy hallókészülttel végezte a hallás és a beszéd fejlesztésében. Jelentős előrelépés történt a hallófejlődés fejlesztésében.

képződés: A gyermek egy tömegiskolában jár.

3. ábra. A gyermek LA vizsgálatának eredményei. 1 - A VSWR felmérése; a mikrofon potenciál (A) regisztrálva van, az SWRT csúcsai nincsenek regisztrálva. 2 - a hallókészülék küszöbértékei, amelyeket a gyermekek játékautomata segítségével határoztak meg. Az orvos felügyelete Е.М. Khomenko.

Child VA.

A szülők az AURORA ™ Orvosi Központhoz fordultak, amikor a gyermek 18 hónapos volt.

történelem: újszülöttek hiperbilirubinémiája (sárgaság) szenvedett, a bilirubin szintje 489 mmol / l volt.

A fő panasz: A beszéd fejlődése elmarad, rosszul reagál a hangokra.

A halláskutatás eredményei (4. ábra):

  • Az otoakusztikus kibocsátást (UAE) nem regisztrálják sem a jobb, sem a bal fülön.
  • Az akusztikai reflexeket (AR) nem mindkét oldalon regisztrálják.
  • A röntgencső felvételének vizsgálata során feljegyezzük a belső fül csülésének mikrofunkciós potenciálját (MP), az SWR csúcsai nem láthatók.
  • Gyermek játéka audiometria: a hangfelvevő készülékek kétoldalú nehéz veresége.

A diagnózis: Halló neuropátia szindróma.

Auditív rehabilitáció: A gyermek meghallgatja a binaurális hallókészüléket Oticon Safari 300 SP (Dánia). Tanulmányait egy hallókészülttel végezte a hallás és a beszéd fejlesztésében. Jelentős előrelépés történt a hallófejlődés fejlesztésében.

4. ábra. A VA gyermek hallási tanulmányának eredményei. A jelölések megegyeznek a 3. ábrán. Az orvos megfigyelése E.M. Khomenko.

Mikor kell kapcsolatba lépnem az AVRORA Orvosi Központtal a halló neuropátia szindróma diagnózisára?

FIGYELEM, SZÜLŐK! Szélléleti (audiológiai) vizsgálat gyermekek számára a CHF azonosítása érdekében ajánlott ilyen esetekben:

A későbbi beszédfejlődéssel küzdő gyermekek.

Gyermekek minden korban, akiknél a CHF kockázati tényezők vannak:

  • a gyermek szülés közben történő perinatalis fulladás (légzési rendellenesség);
  • a gyermek hypoxiája (alacsony vér oxigénszintje) a szülés alatt;
  • a gyermek tüdejének hosszantartó mesterséges szellőztetése;
  • a gyermek korai érzékenysége;
  • a születéskor a gyermek kis súlya - kevesebb, mint 1500 gramm;
  • maradjon az intenzív osztályon 5 vagy több napig;
  • újszülöttek hiperbilirubinémiája (sárgaság);
  • az idegrostok demielinizációjának megbetegedései;
  • öröklődés, genetikai halláskárosodás vagy jelenlétük gyanúja, különösen perifériás neuropátiák:

- ataxia Friedrich,
- Charcot-Marie-Tooth betegség,
- betegség Refsum,

  • a gyermek kraniocerebrális sérülése.

Referenciák irodalomra:

1. Berlin C., Hood L., Morlet T., Wilensky D., Li L., Mattingly K. R., Tailor-Jeanfreau J., Keats B., St. John P., Montgomery P., dereglye J., Russell B., Frisch S. Multi-site diagnosztizálására és kezelésére 260 esetben hallás- neuropátia auditív Dys-szinkronitás (auditív neuropathia spektrum zavar). Int. J. of Audiology 2010; 49, 30-43.

2. Rance G. Beszéd észlelése a halláskárosodásban / dys-szinkron típusú halláskárosodásban szenvedő gyermekeknél G Rance, E. Barker, R. Dowell és mások, Ear. Hallgasd meg. - 2007. - Kt. 28, N. 3 - P. 351-360.